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2023考研西医综合考点复习：急性白血病
急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
一、分类
国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病， AML)两大类。这两类再分成多种亚型。
AML共分8型如下：
M0(急性髓细胞白血病微分化型)。
M1(急性粒细胞白血病未分化型)。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。
M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。
M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞>20%。
M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。
ALL共分3型如下：
L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。
L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12μm)为主。
L3(Burkitt型)：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。
二、临床表现
1. 正常骨髓造血功能受抑制表现
① 贫血。
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② 发热 往往提示有继发感染。 最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。
③ 出血 出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。M3易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。
2. 白血病细胞增殖浸润的表现
① 淋巴结和肝、脾大 淋巴结肿大以ALL较多见。
② 骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。
③ 眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜.以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
④ 口腔和皮肤 AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀。
⑤ 中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期，引起CNSL以ALL最常见，儿童尤甚，临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
⑥ 睾丸 睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。另一侧虽无肿大。但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年。
三、实验室检查
1. 血象大多数患者白细胞增多，超过l0×l09/L以上。约50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。
2. 骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30%为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。
3. 细胞化学 最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。
POX染色急粒的原始细胞为(+)～(+++)，急单为(-)～(+)，急淋 (-);NSE染色急单(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。
四、治疗
1. 诱导缓解治疗
目标是使患者迅速获得完全缓解(CR)，所谓CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥l.5×109/L，血小板≥l00×109/L，白细胞分类中无白血病细胞;骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞(原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞)≤5%，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。
2. ALL的治疗
诱导缓解治疗 长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案，是急淋诱导缓解的基本方案。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。VP加蒽环类药物(如柔红霉素，DNR)组成DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶(L—ASP)即为DVLP方案，后者是推荐的ALl诱导方案。DNR类药物有心脏毒性作用。L—ASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成减少和过敏反应。环磷酰胺(CTX)所致的不良反应为出血性膀胱炎，常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎。
CNSL的预防和治疗，可鞘内注射地塞米松、MTX(甲氨蝶呤)或(和)Ara—C。
3. AML的治疗
诱导缓解治疗：
①DA(3+7)方案：DNR和Ara—C ;国内采用HA方案诱导治疗AML，高三尖杉酯碱(H)和Ara—C
②APL(M3)患者采用AT—RA (全反式维甲酸)。
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