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第三节 系统性红斑猿疮（SLE）
一、病理
基本病理变化为结缔组织的纤维蛋白样变性、结缔组织的基质发生黏液性水肿、坏死性血管炎。
1.狼疮小体
诊断SLE的特征性依据。
2.“洋葱皮样”病变
小动脉周围有显著向心性纤维组织增生，尤以脾脏中央动脉最为明显。心包、心肌、肺、神经系统等器官均可出现上述基本病理变化。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。
3.狼疮性肾炎
病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。可有正常或轻微病变型、系膜病变型、局灶增殖型、弥漫增殖型、膜性病变型、肾小球硬化型。
二、临床表现
1.全身症状
活动期患者大多数有全身症状。可出现发热，以长期低中度热多见。此外，疲倦、乏力、体重减轻等亦较为常见。
2.皮肤与黏膜
蝶形红斑是SLE最具特征性的皮肤改变，表现为鼻梁和双额颊部呈蝶形分布的红斑。还可有广泛或局限性斑丘疹，多见于日晒部位。还可表现为盘状红斑、红点、丘疹、紫癜或紫斑、水疱和大疱等。
3.肺与胸膜
（1）狼疮性肺炎，双侧弥漫性肺泡浸润性病灶，慢性者表现为肺间质纤维化，多在双下肺，表现为发热、干咳、胸痛及呼吸困难。
（2）胸膜炎，可为干性或胸腔积液，多为中等量渗出液，可为双侧性。
4.心血管
以心包炎最常见，可为纤维素性心包炎或心包积液。
5.消化系统
食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。
6.肾
慢性肾炎和肾病综合征者较常见，晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。
7.神经系统
有神经系统损伤，中枢神经系统损伤如脑损害。严重头痛可以是SLE的首发症状。
8.血液系统
慢性贫血、血小板减少，并可发生各系统出血，如鼻岀血、齿龈出血、皮肤紫斑、血尿、便血、颅内出血等。
9.骨关节和肌肉
关节痛，最常见于指、腕、膝等关节，伴红肿者较少见，偶有指关节变形。常表现为不对称的多关节痛，呈间歇性。关节X线片大多正常。
10.眼
眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，影响视力。
三、实验室及其他检查
1.一般检查
血、尿常规异常，血沉加快，肝功能和肾功能可出现异常。
2.免疫学检查
有肾穿刺活组织检查和皮肤狼疮带试验。
3.其他
CT、X线及超声心动图检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部浸润及心血管病变。
四、诊断要点
1.诊断要点
符合其中4条或4条以上者即可确诊
（1）蝶形红斑或盘状红斑；
（2）日光过敏；
（3）口腔溃疡；
（4）非畸形性关节炎或关节痛；
（5）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；
（6）肾炎（蛋白尿〉0.5g/d或细胞管型尿）；
（7）神经系统损伤（抽搐或精神症状）；
（8）血常规异常（白细胞＜4×l09/L或血小板＜80×l09/L）或溶血性贫血；
（9）狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性；
（10）抗Sm抗体阳性；
（11）抗核抗体阳性；
（12）狼疮带试验阳性；
（13）补体低于正常。
2.判断SLE活动度的指标
（1）癫痫发作、精神异常、脑血管病；
（2）多关节炎、关节痛；
（3）蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；
（4）皮疹、皮肤血管炎、口腔黏膜溃疡；
（5）胸膜炎、心包炎；
（6）溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；
（7）全身症状，如发热、疲倦、乏力；
（8）血清C3，C4水平下降；
（9）抗dsDNA抗体升高；
（10）血沉加快。
连续动态观察以上指标，若以上指标恶化，表示SLE活动，反之则表示SLE趋向缓解。
五、治疗要点
目前此病尚无根治方法，宜早期诊断，早期治疗。在防治病因及一般治疗的基础上，根据病情的复杂性及严重程度选择不同的治疗方案。一般应用非甾体抗炎药、抗疟药、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、中医中药等药物和方法治疗。
六、护理、健康指导及预后
1.护理评估
（1）病史：
①与本病有关的病因及诱因，如有无病毒感染、日光过敏、妊娠、药物、精神刺激等，亲属中是否有本病患者；
②有无发热、乏力、体重下降等全身症状；有无食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、呕血、便血、尿少及肉眼血尿；有无头痛、意识障碍及神经系统损害症状；有无咳嗽、胸痛及呼吸困难；有无气促、心前区疼痛或不适；
③有无紧张、焦虑、抑郁，甚至恐惧等，患者及其家属对疾病的认识程度、态度以及家庭经济状况、医疗保险情况等。
（2）身体评估：患者的神志、生命体征有无改变；有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔黏膜溃疡；有无末梢皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍；有无肌肉压痛；有无肾脏损害的相应体征，如水肿、高血压，尿量有无减少。
（3）实验室及其他检查：
①尿液成分有无改变，包括有无白细胞尿、红细胞尿、蛋白尿、管型尿等；血沉是否加快，全血细胞有无减少；
②抗核抗体、抗Sm抗体和抗双链DNA抗体以及其他自身抗体是否呈阳性，血补体含量有无降低；
③皮肤狼疮带试验、肾穿刺活组织检查的结果如何。
2.常用护理诊断/问题及措施
（1）皮肤完整性受损与疾病所致的血管性反应因素有关。
（2）疼痛：慢性关节疼痛与自身免疫反应有关。
（3）口腔黏膜受损与自身免疫反应，长期使用激素等因素有关。
①鼓励患者采取高糖、高蛋白和高维生素的饮食方式，少食多餐，宜食软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣刺激性食物；
②嘱患者有口腔黏膜破损时，每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口；有口腔溃疡者在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部；对有口腔感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。
（4）潜在并发症：慢性肾衰竭。
①急性活动期嘱患者应卧床休息，预防并发症发生；
②定时测量患者生命体征、体重，观察水肿程度、尿量、尿色、尿液检查结果的变化，监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变；
③对应用非甾体抗炎药、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂的患者进行用药观察，有不良反应应立即停止用药并及时处理；
④对于肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠摄入；意识障碍者，釆取鼻饲流质饮食。必要时遵医嘱给予静脉输液以补充足够的营养。
（5）焦虑与病情反复发作，迁延不愈，面容受损及脏器功能受损有关。
3.其他护理诊断/问题
（1）有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。
（2）组织灌注无效：外周组织与血管痉挛有关。
（3）应对无效与疾病的慢性病程、反复发作有关。
（4）身体意象紊乱与面部皮肤受损有关。
（5）潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。
4.健康指导
（1）教育患者避免一切可能诱发本病的因素，如阳光照射、妊娠、分娩、药物及手术等。病情活动伴有心、肺、肾功能不全者，避免接受各种预防接种。
（2）在疾病的缓解期，可逐步增加活动量，适当参加社会活动和日常工作，但要注意劳逸结合，避免过度劳累。
（3）向患者详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间和方法等，教会其观察药物疗效和不良反应。
（4）嘱患者平时注意个人卫生，切忌挤压皮肤斑丘疹，预防皮损处感染。
（5）主动向患者及家属介绍本病的有关知识，嘱家属给予患者以精神支持和生活照顾，以维持其良好的心理状态。
5.预后
SLE死亡的主要原因是感染、肾衰竭、脑损害和心力衰竭。5年和10年生存率分别达到85%和75%，少数患者可无症状，长期处于缓解状态。肾和中枢神经系统受累、严重贫血、持续低补体血症、弥漫性血管炎者预后较差。狼疮性肾炎的分型与预后也有密切关系，一般认为，系膜型病变预后较好，弥漫增殖型病变预后最差。
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