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慢性淋巴细胞白血病
一、临床表现
（1）起病缓慢，患者多无自觉症状，淋巴结肿大常为就诊的首要原因，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。肿大的淋巴结无压痛，较坚实，可移动。偶有纵隔淋巴结及腹膜后、肠系膜淋巴结肿大而引起相应的症状，大多数患者有肝、脾轻至中度肿大。
（2）患者早期可出现疲乏、无力，随后出现食欲减退、消瘦、低热和盗汗等，晚期免疫功能减退，易发生贫血、出血、感染，尤其是呼吸道感染。
二、实验室检查
1.外周血常规
淋巴细胞持续增多，白细胞计数＞10×109/L，淋巴细胞占50%以上，晚期可达90%，以小淋巴细胞为主。晚期血红蛋白、血小板减少，发生溶血时贫血明显加重。
2.骨髓象
（1）骨髓增生明显活跃。
（2）红系、粒系及巨核细胞均减少，淋巴细胞比例≥40%，以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞，发生溶血时幼红细胞增多。
3.免疫学检查
（1）淋巴细胞具有单克隆性。
（2）约半数患者血清蛋白含量减少。绝大多数病例的淋巴细胞为B淋巴细胞，20%的患者抗人球蛋白试验阳性，晚期T细胞功能障碍。
4.细胞遗传学
50%〜80%的患者出现染色体异常。部分患者出现基因突变或缺失。
三、临床分期
A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴结肿大；中数存活期＞10年。
B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴结肿大；中数存活期7年。
C期：除与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性＜120g/L，女性＜110g/L）或血小板减少（＜100×109/L）；中数存活期2年。
四、诊断要点
主要依据有全身淋巴结肿大而无压痛等临床表现，结合外周血中持续性单克隆性淋巴细胞＞5×109/L，骨髓中淋巴细胞＞40%，便可做出诊断。
五、治疗要点
1.化学治疗
常用氟达拉滨和苯丁酸氮芥，前者较后者效果更好。
2.免疫治疗
α-干扰素、单克隆抗体。
3.其他
造血干细胞移植。
4.并发症治疗
积极抗感染治疗，反复感染者可注射丙种球蛋白；并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少可用较大剂量的肾上腺糖皮质激素，疗效不佳且脾大明显时，可行脾切除术。
六、护理、健康指导与预后
1.常用护理诊断/问题
（1）有感染的危险与低免疫球蛋白血症、正常粒细胞缺乏有关。
（2）活动无耐力与贫血有关。
2.其他护理诊断/问题
（1）有损伤的危险：出血与本病晚期血小板减少有关。
（2）营养失调：低于机体需要量与食欲不振、持续发热及代谢亢进有关。
（3）知识缺乏：缺乏预防感染的知识。
3.健康指导
（1）嘱患者休息并对患者及家属进行饮食指导。
（2）向患者说明遵医嘱坚持治疗的必要性和重要性，对长期应用干扰素者，应注意观察药物的不良反应。
（3）指导患者定期复查血常规，出现出血、发热或其他感染迹象应及时就诊。
4.预后
本病病程长短不一，长者可存活10余年，平均3〜4年。主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重感染、贫血和出血。
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