内科护理学第六章5 白血病（1）

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第五节  白 血 病

一、分类

1.按病程和白血病细胞的成熟度分类

（1）急性白血病：起病急，进展快，病程短，仅为数月。细胞分化停滞在较早阶段，骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。

（2）慢性白血病：起病缓，进展慢，病程长，可达数年。细胞分化停滞在较晚阶段，骨髓和外周血中多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞。临床常见类型有慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白血病，少见类型如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。

2.按白细胞计数分类

（1）白细胞增多性白血病：多数患者白细胞计数＞10×10⁹/l。

（2）高白细胞性白血病：＞100×10⁹L。

（3）白细胞不增多性白血病：部分患者白细胞计数在正常水平或减少。

二、病因及发病机制

1.病因

（1）病毒：T淋巴细胞病毒I型。

（2）化学：接触苯及其衍生物，某些抗肿瘤的细胞毒性药物等。

（3）放射：X线、γ射线及电离辐射等。

（4）遗传因素。

（5）其他：骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。

2.发病机制

各种因素均可促发遗传基因突变或染色体畸变，使白血病细胞株形成，加上人体免疫功能的缺陷，使已形成的肿瘤细胞不断增殖，最终导致白血病的发生。

急性白血病

一、分类

1.急性淋巴细胞白血病（ALL）

分为L1、L2、L3 3个亚型。

2.急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）

Ml（急性粒细胞白血病未分化型）、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）、M3（急性早幼粒细胞白血病）、M4（急性粒一单核细胞白血病）、M5（急性单核细胞白血病）、M6（急性红白血病）、M7（急性巨核细胞白血病）等亚型。

二、临床表现

1.发热

急性白血病最常见的症状。

（1）继发感染：表现为持续高热、甚至超高热，可伴畏寒、寒战及出汗等。

（2）肿瘤性发热：表现为持续低至中度发热，可有高热，常规抗生素治疗无效。

2.出血

可发生于全身任何部位，常见皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性患者月经过多或持续阴道出血较为常见。颅内出血最为严重，常表现为头痛、呕吐、瞳孔大小不等、瘫痪等。

3.贫血

常为首发症状，呈进行性加重。

4.白血病细胞浸润

（1）肝、脾和淋巴结：急性白血病可有轻、中度肝、脾大。

（2）骨骼和关节：骨骼、关节疼痛。

（3）口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋亚型M₄和M₅。

（4）中枢神经系统白血病：常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童患者尤甚。

（5）睾丸：无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时可发现有白血病细胞浸润。

（6）累及肺、心、消化道、泌尿生殖系统等发生病变。

三、实验室检查

1.外周血常规

（1）白细胞多数为（10-50）×10⁹/L，少数<5×10⁹/L或>100×10⁹/L。

（2）血涂片分类检查可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞，白细胞不增多型的外周血很难找到原始细胞。

（3）常有不同程度的正常细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找到幼红细胞。

2.骨髓象

（1）呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞和（或）幼稚细胞为主，而较成熟的中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。少数患者的骨髓呈增生低下。

（2）若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，可做出急性白血病的诊断。

（3）正常的巨核细胞和幼红细胞减少。

（4）奥尔（Auer）小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。

3.细胞化学

主要用于鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞及急性单核细胞白血病，可帮助区分各类白血病。

4.免疫学检查

区分急淋与急非淋及其各自的亚型，以及T细胞和B细胞白血病的区别。

5.其他检查

血清尿酸检查、染色体和基因检查等。

四、诊断要点

（1）持续性发热或反复感染、进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛、肝、脾和淋巴结肿大等临床特征。

（2）外周血常规中白细胞计数增加并出现原始或幼稚细胞。

（3）骨髓象中骨髓增生活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上。

（4）形态学、细胞化学、免疫学、染色体及基因检查等，可以确定急性白血病的类型。

五、治疗要点

（1）对症支持治疗：对高白细胞血症进行紧急处理；防治感染，及时使用有效的抗生素；改善贫血，防治出血，防治尿酸性肾病；纠正水、电解质及酸碱平衡失调。

（2）化学药物治疗是目前白血病治疗最主要的方法，也是造血干细胞移植的基础。

（3）中枢神经系统白血病，需进行药物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。

（4）细胞因子治疗具有促进造血细胞增殖的作用。

（5）造血干细胞移植。

（6）老年急性白血病提倡个性化治疗。

六、护理、健康指导及预后

1.护理评估

（1）病史：

①询问患者本病的起病形式和特点，主要症状和体征，曾做过何种检查，用药和治疗情况；

②了解患者的日常休息、活动量及活动耐受能力、饮食和睡眠等情况；

③注意患者对自己所患疾病的了解程度及其心理承受能力、以往的住院经验、所获得的心理支持，家庭成员及亲友对本病的认识，对患者的态度；家庭应对能力，以及家庭经济情况，有无医疗保障等。

（2）身体评估：

①患者的意识状态、营养状况、生命体征等情况如何；

②皮肤、黏膜、口唇、甲床是否苍白，皮肤有无出血点、瘀点、紫癜或瘀斑，有无粒细胞肉瘤、蓝灰色斑丘疹、皮下结节、多形性红斑、结节性红斑等；有无口腔溃疡、牙龈增生肿胀、咽部充血、扁桃体肿大、肛周脓肿等；

③肝脾大小、质地、表面是否光滑，有无压痛，浅表淋巴结大小、部位、数量、有无压痛等；

④胸骨、肋骨、躯干骨及四肢关节有无压痛，睾丸有无疼痛性肿大。

（3）实验室检查：外周血中白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数、血小板计数是否正常。白细胞分类有无大量幼稚细胞，骨髓象是否增生活跃，原始和幼稚细胞所占的比例等。

（4）生化检查及肝、肾功能有无变化。

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