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血 友 病
一、病因与发病机制
血友病A和B均为性染色体（X染色体）连锁隐性遗传（女性遗传、男性发病）。血友病A、B及遗传性FXI缺乏症，分别缺乏FW、FK和FXI，造成机体内源性凝血途径正常运作的原料缺乏，凝血活酶生成减少，凝血酶原激活受限，最终导致凝血功能障碍而使患者发生出血或出血倾向。
二、临床表现
1.出血
（1）主要的临床表现：出血，血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FXI缺乏症最轻。
（2）具体表现：
①自发性出血或轻微损伤后出现局部延退性、持久性、缓慢的渗血；
②手术伤口延迟性出血；
③出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见，肌肉及关节腔内出血是血友病患者的特征，颅内出血是患者死亡的主要原因。
2，血肿压迫
（1）压迫或阻塞气道，可引起呼吸困难甚至窒息。
（2）周围神经受压，可出现局部肿痛、麻木及肌肉萎缩。
三、实验室及其他检查
1.外周血常规及血小板功能
红细胞、白细胞及血小板计数大致正常；出血时间、血块回缩试验正常。
2.筛查试验
凝血时间（CT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血活酶生成试验（STGT）异常。
3.确诊试验
凝血活酶生成试验（TGT）及纠正试验有助于三种血友病的诊断和鉴别诊断。
4.FVIII：C活性检测
主要用于血友病A疾病严重度的判断。
四、诊断要点
根据患者性别特征（男性）、符合X性染色体隐性遗传家族史及其出血的特点，结合相关实验室检查，如出血时间、血小板计数正常、凝血时间和活化部分凝血活酶时间延长以及凝血因子活性降低、凝血酶原消耗不良、简易凝血活酶生成试验等异常，可做出诊断。
五、治疗要点
（1）补充凝血因子是目前防治血友病患者出血最重要的措施。
（2）使用药物治疗，如去氨加压素等。
（3）使用其他治疗如基因治疗、手术治疗等。
六、护理、健康指导与预后
1.常用护理诊断/问题及措施
（1）有损伤的危险：出血与凝血因子缺乏有关。
①预防出血的发生；
②按医嘱实施或配合止血处理，正确输注各种凝血因子制品，输注过程中要密切观察患者有无输血反应，紧急情况下配合医生救治患者；
③正确使用药物，使用过程要密切观察，如有不良反应，遵医嘱对症处理；
④监测患者状况，及时发现急重症患者。
（2）有失用综合征的危险与反复多次关节腔出血有关。
①关节外形、局部有无压痛，关节活动能力有无异常等，判断关节病变处于急性出血期、慢性炎症期还是已发生纤维强直；
②针对病变关节进行科学合理的康复训练。
2.其他护理诊断/问题
（1）焦虑 与终生性出血倾向、担心丧失劳动能力有关。
（2）恐惧 与害怕出血不止，危及生命有关。
（3）疼痛 与深部组织血肿或关节腔岀血有关。
3.健康指导
（1）充分调动患者及其家属的主观能动性，使其积极主动地配合治疗和康复。
（2）嘱患者注意预防出血，学会对出血症状与体征进行自我监测，一旦发生出血，常规处理效果不好或出现严重出血。
（3）遗传咨询、婚前检查和产前诊断，是减少血友病发病率的重要措施。
4.预后
随着替代治疗的进展，血友病患者的生存期从上世纪初20年代的11.3年延长至现在的与正常人群相近。
弥散性血管内凝血（DIC）
一、病因与发病机制
1.病因
（1）感染性疾病。
（2）恶性肿瘤如急性白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、绒毛膜上皮癌、肾癌、肺癌及脑肿瘤等。
（3）羊水栓塞、胎盘早剥、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压等。
（4）全身各系统多种疾病，如肺心病、急性胰腺炎、异型输血、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、移植物抗宿主病等。
（5）手术及创伤。
（6）医源性因素。
2.发病机制
（1）各种原因导致组织损伤和细胞破坏，促使组织因子释放，启动外源性或内源性凝血途径，激活机体的凝血系统，导致弥漫性微血栓形成；进而可直接或间接激活纤溶系统，引发纤溶亢进。
（2）随着大量血小板及凝血因子被消耗和纤溶酶形成后对凝血因子的降解作用增强，使血液处于一种低凝状态，从而引发广泛性出血。
（3）由于弥漫性微血栓形成和（或）微循环功能障碍，造成组织器官供血不足，可导致一个或多个器官功能衰竭。
二、临床表现
1.出血
多突然发生，为广泛、多发的皮肤黏膜自发性、持续性出血，伤口和注射部位渗血可呈大片瘀斑。严重者可有内脏出血，如呕血、便血、咯血、阴道出血及血尿，甚至因颅内出血而致死。
2.低血压、休克或微循环障碍
低血压、休克、四肢皮肤湿冷、发紺，少尿或无尿，并可出现呼吸困难及不同程度的意识障碍等。
3.栓塞
皮肤黏膜栓塞可使浅表组织缺血、坏死及局部溃疡形成；内脏栓塞常见于肾、肺、脑等，可引起急性肾衰竭、呼吸衰竭、颅内高压等。
4.溶血
溶血一般较轻，早期不易察觉，大量溶血时可出现黄疸。
三、实验室及其他检查
1.消耗性凝血障碍方面的检测
血小板计数减少；凝血酶原时间（PT）延长，纤维蛋白原定量减少；抗凝血酶III（AT-III）含量及活性降低；凝血因子VIII：C活性降低；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。
2.继发性纤溶亢进方面的检测
纤溶酶及纤溶酶原激活物的活性增高；纤维蛋白（原）的降解产物（FDP）明显增多；血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性；D-二聚体定量增高或定性阳性。，
3.其他
周围血涂片红细胞形态常呈盔形、多角形、三角形或碎片等样改变。
四、诊断要点
1.临床表现
（1）存在易诱发DIC的基础疾病。
（2）有下列2项以上的临床表现：①严重或多发性的出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性微血管栓塞症状、体征；④抗凝血治疗有效。
2.实验室检查指标
（1）需同时具备下列各项指标中3项以上的异常：
①血小板＜100×109/L或进行性下降；
②血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/L或进行性下降；
③3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L；
④凝血酶原时间呈动态变化、缩短或延长3秒以上，或APTT延长或缩短10秒以上。
（2）对于疑难或特殊病例，应进一步行下列检查，并应有1项以上的异常：
①纤溶酶原含量及活性降低；
②AT含量及活性降低；
③血浆因子MH：C活性＜50%；
④血（尿）纤维蛋白肽（FPA）水平增高等。
五、治疗要点
（1）去除诱因、治疗原发病是有效救治DIC的前提和基础。
（2）抗凝治疗。
（3）补充凝血因子和血小板。
（4）以继发性纤溶亢进为主的DIC晚期，一般应在已进行有效原发病治疗、抗凝治疗及补充凝血因子的基础上应用抗纤溶治疗。
（5）应用尿激酶溶栓治疗、糖皮质激素治疗等。
六、护理、健康指导与预后
1.常用护理诊断/问题及措施
（1）有损伤的危险：岀血与DIC所致凝血因子的消耗、继发性纤溶亢进、肝素应用等有关。
①注意出血部位、范围及其严重度，积极进行实验室指标检测；
②积极配合抢救并积极进行护理，如建立静脉通道，遵医嘱正确用药，并观察用药后反应。
（2）潜在并发症：休克、多发性微血管栓塞。
①嘱患者卧床休息，根据病情采取合适的体位；注意保暖，加强皮肤护理，防止压疮，协助排便，必要时保留尿管；
②遵医嘱患者进食流质或半流质，必要时禁食；
③给予吸氧，严密观察患者病情变化，及时发现休克或重要器官功能衰竭。
2.其他护理诊断/问题
（1）气体交换受损与肺栓塞有关。
（2）潜在并发症：呼吸衰竭、急性肾衰竭、多器官功能衰竭。
3.健康指导
（1）向患者及家属解释疾病的可能成因、主要表现、临床诊断和治疗配合、预后等。解释反复进行实验室检查的重要性和必要性，以及特殊治疗的目的、意义及不良反应。
（2）劝导家属多关怀和支持患者，缓解患者的不良情绪，使其能主动配合治疗，提高患者战胜疾病的信心。
（3）嘱患者保证充足的休息和睡眠；根据患者的日常饮食习惯，提供可口、易消化、易吸收、富含营养的食物，少量多餐；平时循序渐进地增加运动，促进身体的康复。
4.预后
病因、诱因未能消除，诊断不及时或治疗不恰当，是影响DIC预后的主要因素。DIC的病死率可为20%〜40%，最主要的死因为多器官功能衰竭。
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