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第四节 出血性疾病（1）
概述
一、正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制
1.止血机制
生理性止血过程可分为血管收缩、血小板黏附及血栓形成、血液凝固三个环节，其中以血小板的作用最为重要。当血小板的质与量发生异常时，可导致岀血性疾病的发生。
2.凝血机制
凝血机制分为凝血活酶（凝血酶原酶复合物）的形成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成三个阶段。
3.抗凝与纤维蛋白溶解机制
正常情况下，循环血液内凝血系统和抗凝血系统维持动态平衡，以保持血液在血管内呈流动状态。
（1）抗凝系统：血管内皮的抗凝作用、纤维蛋白吸附、血液稀释以及单核-吞噬细胞系统的吞噬作用，可减少或清除激活的凝血因子和生理性抗凝物质，其均为机体抗凝系统的重要组成部分。
（2）纤维蛋白溶解系统：纤溶系统主要由纤溶酶原、Rt-PA、尿激酶型纤溶酶原激活剂和纤溶酶相关抑制物组成。血块形成后，纤溶酶原在活化素的作用下转化为纤溶酶，纤溶酶将纤维蛋白或纤维蛋白原分解为纤维蛋白降解产物并被单核-吞噬细胞系统清除，即血块溶解。
二、分类
1.血管壁异常
（1）遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先夭性结缔组织病等。
（2）获得性：重症感染（如败血症）、化学物质与药物作用、营养缺乏与内分泌代谢障碍。
2.血小板异常
（1）血小板数量减少：
①血小板生成减少，如再生障碍性贫血、白血病等；
②血小板破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜；
③血小板消耗过多，如血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。
（2）血小板增多：
①原发性，如原发性血小板增多症；
②继发性，如慢性粒细胞白血病、感染、创伤及脾切除术后等。
（3）血小板功能异常：
①遗传性，如血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板病；
②继发性，如抗血小板药物、重症感染、尿毒症、严重肝病、异常球蛋白血症等引起。
3.凝血异常
（1）遗传性：各型血友病、遗传性凝血酶原缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏症等。
（2）获得性：严重肝病、尿毒症及维生素K缺乏症等。
4.抗凝及纤维蛋白溶解异常
5.复合性止血机制异常
（1）遗传性：血管性血友病。
（2）获得性：弥散性血管内凝血。
三、实验室及其他检查
1.筛选试验
（1）血管异常：束臂试验、出血时间。
（2）血小板异常：血小板计数、血块回缩试验、束臂试验、BT。
（3）凝血异常：凝血时间（CT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等。
2.特殊检查
（1）血小板及血管异常：血小板形态、血小板黏附试验、血小板聚集试验、血小板第3因子（PF3）有效性测定、血小板相关抗体测定、毛细血管镜、凝血酶调节蛋白测定等。
（2）凝血功能障碍：凝血活酶时间纠正试验及凝血酶原时间纠正试验。
（3）抗凝异常：AT-E抗原及活性或凝血酶一抗凝血酶复合物测定和蛋白C测定等。
（4）纤溶异常：鱼精蛋白副凝试验，血、尿FDP测定，纤溶酶原测定等。
四、诊断要点
根据患者出血的临床表现、既往病史、家族史，某些药物、化学品长期接触史或过敏史，以及筛选试验检查可初步诊断出血性疾病，根据归类诊断的特殊检查，可进一步诊断具体的疾病以及疾病的类型。
五、治疗要点
1.防治病因
（1）有效预防与治疗原发病，如各种严重肝病、慢性肾病和尿毒症、结缔组织疾病和重症感染等。
（2）避免使用和接触可加重出血的物质及药物。
2.止血治疗
（1）补充凝血因子或血小板。
（2）应用促进血管收缩、增加毛细血管致密度或改善血管通透性的药物。
（3）使用维生素K、抑制纤溶亢进的药物。
（4）使用弹性绷带压迫止血，必要时行关节固定术。
3.其他
血浆置换、脾切除、关节成形与置换术、基因治疗和中医中药等。
特发性血小板减少性紫癜
一、临床表现
1.急性型
多见于儿童，起病前1〜2周有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，常有畏寒、发热，皮肤、膜出血，四肢皮肤可有大片瘀斑、血肿，尤以下肢为多。鼻、齿龈、口腔黏膜及眼结膜出血较为常见。当血小板低于20x109/L时可发生内脏出血，如呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血等。
2.慢性型
常见于40岁以下的成年女性。起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复出现四肢皮肤散在的瘀点、瘀斑，牙龈出血或鼻出血，女性患者月经过多时也较为常见。每次发作可持续数周、数月或数年不等，反复发作者常有轻度脾大。
二、实验室及其他检查
1.外周血常规
急性型发作期血小板常＜20×109/L，慢性型多为（30〜80）×109/L。反复出血或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋白可出现不同程度的下降，白细胞多正常。
2.骨髓象
（1）巨核细胞增加或正常，有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%），巨核细胞呈现成熟障碍。
（2）急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，胞体大小基本正常。
3.其他
束臂试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良等。
三、诊断要点
根据反复出现或首次出现程度不同的出血症状，血小板计数明显减少或多次检查血小板计数减少；脾无肿大或轻度增大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍等可做出诊断。
急性型需排除继发性血小板减少症，慢性型则需具备下列5项中任何1项：
①泼尼松治疗有效；
②脾切除治疗有效；
③PAIgG阳性；
④PAC3阳性；
⑤血小板生成时间缩短。
即可做出诊断。
四、治疗要点
（1）血小板明显减少、出血严重者应卧床休息，防止创伤。
（2）避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，首选糖皮质激素。
（3）应用免疫抑制剂、达那唑、血管性止血药物或中药。
（4）脾切除。输血及血小板悬液仅用于危重出血或脾切除术。
（5）处理急重症：输注血小板；静注大剂量泼尼松、丙种球蛋白；血浆置换。
五、护理、健康指导及预后
1.常用护理诊断/问题及措施
有损伤的危险：出血与血小板减少有关。
（1）观察患者岀血的发生、发展或消退情况；特别是出血部位、范围和出血量。观察患者的自觉症状、情绪反应、生命体征及神志变化、血小板计数等，及时发现新发出血或内脏出血，如有危险，及时通知医生，配合救治。
（2）避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，并对使用药物的患者积极进行观察和护理。
（3）正确执行医嘱，注意观察和预防药物不良反应。
（4）对进行成分输血的患者进行护理。
2.其他护理诊断/问题
（1）有感染的危险与糖皮质激素治疗有关。
（2）恐惧与血小板过低、随时有出血的危险有关。
（3）潜在并发症：颅内出血。
3.健康指导
（1）帮助患者及其家属了解疾病的成因、主要表现及治疗方法，使其积极主动地配合治疗与护理，指导患者避免人为损伤而诱发或加重出血。
（2）嘱患者保持充足的睡眠，情绪稳定和大小便通畅，必要时可予以辅助性药物治疗。
（3）服用糖皮质激素者，告知其必须按医嘱、按时、按剂量、按疗程用药，不可自行减量或停药，以免加重病情。嘱患者定期复查外周血常规，了解血小板数目的变化，以便于医护人员进行指导疗效的判断和并对治疗方案进行调整。
（4）嘱患者注意监测病情皮肤黏膜出血的情况，有无内脏出血的表现，如果出现皮肤黏膜出血或内脏出血，应及时就医。
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