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再生障碍性贫血
一、病因
（1）药物及化学物质为再障最常见的致病因素。
（2）长期接触各种电离辐射，如X线、γ射线及其他放射性物质。
（3）病毒感染，如风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒等。
（4）少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病均可演变成再障。
（5）遗传因素。
二、临床表现
主要表现为进行性贫血、出血、感染，多无肝、脾、淋巴结肿大。
三、实验室及其他检查
1.外周血常规
正细胞贫血，全血细胞减少。淋巴细胞比例相对性增高，网织红细胞绝对值低于正常，网织红细胞＜1.0%，绝对值＜15x109/L，中性粒细胞绝对值＜0.5x109/L；血小板＜20×109/L
2.骨髓象
确诊再障的主要依据，穿刺物中骨髓颗粒极少，脂肪滴增多。
（1）重型再生障碍性贫血（SAA）：骨髓增生低下或极度低下，粒、红细胞均明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。
（2）非重型再生障碍性贫血（NSAA）：骨髓增生减低或呈灶性增生，三系细胞均有不同程度的减少；淋巴细胞相对性增多。
四、诊断要点
（1）进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大。
（2）全血细胞减少，网织红细胞比例或绝对值减少，淋巴细胞比例相对性增高。
（3）骨髓至少1个部位增生低下或极度低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞增多。骨髓活检显示造血组织均匀性减少。
（4）排除其他全血细胞减少的疾病，可做出初步的临床诊断与分型。
五、治疗要点
1.支持疗法
（1）预防感染，避免诱发或加重出血，去除一切可能导致骨髓损伤或抑制的因素，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。
（2）对症治疗：
①对于感染性高热的患者，应反复多次进行患者血液、分泌物和排泄物的细菌培养及药物敏感性试验，并根据结果选择敏感的抗生素，对于重症患者，给予早期、足量、联合用药；
②除了应用一般止血药外，可根据患者的具体情况选用不同的止血方法或药物；
③成分输血。
2.针对不同发病机制的治疗
（1）应用免疫抑制剂。
（2）应用雄激素、造血细胞因子、造血干细胞移植等促进骨髓造血。
（3）胎肝细胞输注、脐血输注、脾切除等。
六、护理、健康指导与预后
1.常用护理诊断/问题及措施
（1）有感染的危险与粒细胞减少有关。
①密切观察患者体温，寻找常见感染灶相关的症状或体征；并配合医生做好相关实验室检查的标本釆集工作，特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养及药敏试验；
②预防各种感染，如呼吸道感染、口腔感染、皮肤感染、肛周围感染等；
③嘱患者多进食高蛋白、高热量、富含维生素的清淡食物，必要时遵医嘱静脉补充营养素；对已有感染或发热的患者，若病情允许，鼓励其多饮水，补充机体丢失的水分；
④遵医嘱输注浓缩粒细胞悬液，正确应用抗生素、免疫抑制剂、雄激素等药物。
（2）活动无耐力与贫血所致机体组织的缺氧有关。
①遵医嘱应用丙酸睾酮；
②对症进行其他护理。
（3）有损伤的危险：出血与血小板减少有关。
（4）身体意象紊乱与雄激素的不良反应有关。
①与患者及其家属建立相互信任的良好关系，注意观察患者的情绪反应及行为表现，鼓励患者讲出自己所关注的问题并及时给予有效的心理疏导；
②向患者及家属解释雄激素类药物应用的目的、主要不良反应，如面部痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加等，说明待病情缓解后，随着药物剂量的减少，不良反应会逐渐消失；
③帮助患者认识不良心理状态对疾病康复的不利影响，如病情允许，鼓励患者进行自我护理；
④嘱患者适当进行户外活动，以增强对外界的适应能力，同时鼓励患者与亲人、病友多交谈，争取社会支持系统的帮助，减少患者孤独感，增强其康复的信心，积极配合治疗。
2.其他护理诊断/问题
（1）预感性悲哀与治疗效果差、反复住院有关。
（2）知识缺乏：缺乏有关再障治疗及预防、感染和出血的相关知识。
3.健康指导
（1）向患者及家属介绍疾病的可能原因、临床表现及目前的主要诊疗方法，增强他们的信心，使患者积极主动地配合治疗和护理，避免感染和加重出血。
（2）向患者及其家属详细介绍所用药物的名称、用量、用法、疗程及其不良反应，叮嘱其必须在医生指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停用相关药物，同时还需配合医护人员做好相关不良反应的预防工作，定期复查血常规，以便了解病情变化及治疗效果。服药期间，患者应自觉进行贫血、出血、感染等症状体征和药物不良反应的自我监测。
（3）嘱患者保证充足的睡眠与休息，适当地进行活动，同时，对患者进行饮食指导。
（4）使患者及其家属认识负性情绪的危害，指导患者学会自我调整，学会倾诉；家属要善于理解和支持患者，学会倾听；必要时应寻求有关专业人士的帮助，避免意外发生。
（5）预防疾病的发生或复发。
4.预后
（1）再障的预后取决于其临床分型、患者的年龄、治疗是否及时有效。
（2）重型再障预后差，1/3〜1/2的患者于数月至1年内死亡，其主要死因为颅内出血、严重感染和败血症。
（3）慢性再障预后相对较好，经积极治疗约80%的患者病情得到缓解；少数患者尚可完全恢复；但仍有部分患者可因治疗不及时或疗效欠佳，致病情迁延不愈，甚至转变为重型再障。
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