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25考研西医综合：血液系统疾病之溶血性贫血溶血性贫血
溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(HA)。
【临床分类】按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
(一)红细胞膜异常性溶血性贫血
1.如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
2.获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
(二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血：
戊糖磷酸途径酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起蚕豆病。
(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
(一)免疫性溶血性贫血
(二)血管性溶血性贫血
1.血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2.微血管病性溶血性贫血弥散性血管内凝血(DIC)。
3.血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。
(三)生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。
【发病机制】
(一)血管内溶血血型不合输血时可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白血症。
(二)血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，血管
外溶血时由单核一巨噬细胞系统主要是脾破坏红细胞。
无效性红细胞生成或称为原位溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。
【临床表现】血管内溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。
血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。
【实验室检查】
一、提示血管内溶血的检查
1.游离血红蛋白血管内溶血时增高。
2.血清结合珠蛋白血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。
3.血红蛋白尿血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。
4.含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。
二、红细胞寿命缩短。
【鉴别诊断】
抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。
【治疗】
一、去除病因
二、药物治疗糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血，激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
三、脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值。
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